Anders dan de meeste vormen van Ichthyosis uit de Ziekte van Darier zich meestal pas, zowel bij mannen als vrouwen, rond de puberteit. Het is een zeldzame en erfelijke aandoening.
Op borst en rug, vooral op de schouderbladen, ontstaan kleine rode en bruine schilfers en korsten. Bij sommige mensen is de behaarde hoofdhuid ook aangedaan of uit de huidstoornis zich overal. Het kan zich ook in huidplooien voordoen, zoals in de liezen of bij vrouwen onder de borsten. De ernst verschilt van persoon tot persoon. Darier is autosomaal dominant erfelijk. Wanneer één ouder is aangedaan heeft een kind 50% kans om het ook te krijgen. ATP2A2 is de naam van het aangedane Gen.

De Ziekte van Darier wordt ook wel Dyskeratosis Follicularis of Keratosis Follicularis genoemd. Dyskeratosis houdt in dat de verhoorning van de huid verstoord is, Keratosis zegt dat de hoornlaag verdikt.
Bij Darier groeien de cellen in de bovenste lagen van de huid niet helemaal goed uit. Daardoor ontstaan schilfertjes. Wanneer de bovenste huidlaag verdikt zie je korstjes, korstjes in de hoornlaag. Omdat de huidlaag erg doorlaatbaar is door de stoornis in de verhoorning, is de vatbaarheid voor bacteriën, virussen en schimmels groot. Bij warm weer of bij het dragen van strakke kleding kan de ziekte verergeren en is de vatbaarheid voor infecties groter.

Bij de Ziekte van Darier komen stoornissen in de groei van de nagel voor, in de vorm van gekleurde rode of witte lijnen of groeven van boven naar beneden. Dit is altijd in de lengterichting van de nagel. Het uiteinde van de nagel kan los gaan zitten.

Darier kan niet genezen, maar er kan wel iets aan de symptomen gedaan worden.

• Bacteriële infecties kunnen worden behandeld met een zalf als Bactroban of met betadine scrub onder de douche. Soms is een kuur antbiotica.
• Verdikking van de huid kan worden tegengegaan met een zalf met ureum, dit zuur breekt de hoornlaag weer wat af. Melkzuur heeft dezelfde werking.
• Vermijden van direct zonlicht of hitte en smeren met een goede zonnebrand, minstens factor 30, nog liever factor 50.
• Zalf of creme met vitamine A heeft ook een gunstige invloed op de verhoorning van de huid. Dit kan ook in tabletvorm gegeven worden. Deze producten worden Retinoïden genoemd en kunnen bijwerkingen op de gezondheid hebben. Neotigason is een preparaat met vitamine A en kan in ernstige gevallen worden voorgeschreven. Ook dit middel heeft bijwerkingen.
• Infecties en nattende plekken kunnen onaangenaam ruiken. Hiervoor kan een anti-septische zeep gebruikt worden.

De diagnose van de Ziekte van Darier wordt gesteld op basis van huidbiopt en genetisch onderzoek.